克拉伯病
【词语拼音】kè lā bó bìng
【词语繁体】克拉伯病
【词语结构】ABCD式词语
【词语字数】四字词语
【网络解释】
克拉伯病又称为Krabbe病,由丹麦儿科医师Krabbe于1916年首先报道。依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化。克拉伯病为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差,婴儿型患者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
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