词语血友病乙的详细解释,血友病乙的拼音及基本释义

血友病乙

【词语拼音】xuè yǒu bìng yǐ

【词语繁体】血友病乙

【词语结构】ABCD式词语

【词语字数】四字词语

【网络解释】
血友病乙简介血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一种血浆蛋白,相对分子质量为5.6万,其合成部位在肝脏,合成依赖维生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活;也可被因子Ⅶa和组织因子(TF)复合物所激活。1947年,Pavlovsky发现将2个无亲属关系的血友病患者的血浆混合,可相互纠正延长的凝血时间。流行病学血友病乙血友病乙发病率1/10万~1.5/10万,占血友病类疾病的15%~20%。 血友病乙的遗传方式与血友病甲相同,为性联隐性遗传。男性患病,女性传递,传递者因子Ⅸ的含量波动范围甚广,有报道9%~90%,平均...